Caso clínico: Presentamos el caso de una chica de 24 años de edad que a los dos meses y medio de vida presentó una crisis convulsiva en su hemicuerpo derecho. Se realiza exploración oftalmológica de fondo de ojo, observándose grandes lagunas retinianas peripapilares en "sacabocados". La RM, muestra agenesia de cuerpo calloso que confirma el diagnóstico.

Discusión: Las lesiones atróficas coriorretinianas con alteraciones del epitelio pigmentario de la retina, son fundamentales en el diagnóstico del síndrome de Aicardi. Otras manifestaciones oculares son: estrabismo, microftalmia, ausencia de reflejos pupilares, membranas pupilares persistentes, hipertelorismo. Clínicamente pueden presentar además, una limitación importante en el desarrollo.